腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
走进香港沙头角抗战纪念馆:一座老屋,讲述一段抗战故事******
“不忘历史,同开新篇”,走进香港沙头角抗战纪念馆大院内,东墙上赫然醒目的八个大字直抵人心。
这家纪念馆改造自有近百年历史的罗家大屋,从筹办到落成耗时五年,所设展览介绍了东江纵队港九大队的抗战历史,以及“香港抗日一家人”罗氏家族的感人事迹。
一座老屋,一段历史
1941年12月8日,日军进攻香港。经过18天抵抗,香港沦陷。
在中国共产党抗日救亡口号的感召之下,香港许多家庭举家参加抗日队伍。“香港抗日一家人”罗家是其中的代表,全家有11人参加中国共产党领导的抗日游击队。
罗家大屋是罗氏家族的祖屋,见证了香港的抗战历程。日占时期,它是港九大队的活动基地及交通站,大屋附近一带是港九大队沙头角中队和海上中队主要的活动地区,在抗日活动中举足轻重。
香港史专家刘蜀永告诉记者,2017年,东江纵队历史研究会提议利用沙头角抗战遗址开展文化旅游,使他们深受启发。又因罗家大屋地位特殊,意义重大,他们建议在罗家大屋设置沙头角抗战纪念馆。
他表示,筹建纪念馆首先是出于对抗战前辈的尊重,他们的爱国精神值得后辈传承,也希望香港年轻人通过东江纵队港九大队的事迹,更多了解国家的历史以及香港与国家的关系。
罗家后人、沙头角抗战纪念馆馆长黄俊康认为,“推动建成纪念馆非常有意义,第一是对国家尽忠,第二是对社会尽责,第三是对前辈尽孝”。罗家人参加了解放战争、新中国建设、改革开放等重要工作,他们身上展现出来的爱国情怀证明香港同胞从来与祖国血脉相连。
在这样的契机下,展开了选址于罗家大屋、承载着港人英勇抗日奋斗史的沙头角抗战纪念馆筹备和建设工作。
众志成城排除万难
沙头角抗战纪念馆是香港第一间集中介绍中国共产党在香港历史贡献的纪念馆,也是香港首个长期展示港九大队历史的国民教育基地,今年9月3日揭幕开馆。纪念馆建成的背后,是爱国爱港人士日以继夜的辛勤付出。
刘蜀永告诉记者:“纪念馆从筹备到建成遇到了很多困难,比如筹款和大屋翻修问题,比如怎么充分利用有限的展览空间把我们想讲的都讲出来。纪念馆的展览方案就反反复复改了不下20次。”
刘蜀永厚厚的日记本详细记录着纪念馆“孕育成长”的点滴:“2017年10月28日,下午到石涌凹罗家老屋参加沙头角抗战纪念馆第一次筹备会议”“2019年1月29日,重新拟定沙头角抗战纪念馆展览提纲”“2021年11月26日,完成沙头角抗战纪念馆展览方案的修改”……
在纪念馆筹建过程中,香港广州社团总会特别是该会主席黄俊康发挥了重要作用。黄俊康和霍震寰等人士带头捐出了大笔款项,但黄俊康强调,改建及布展工程都是由香港广州社团总会的兄弟姐妹们当义工办起来的,“我们的义工真的付出很多”。
“动工以后,发现这个房子毕竟已90多年了,屋顶的木结构都被白蚁蛀了。去年8月份台风季节也是很大的挑战,我们在保证安全的情况下继续工作。”黄俊康回忆道,语气中透着欣慰。
原本因年代久远、日晒风吹虫蛀而随时可能倒塌的旧屋,经精心修缮后,获得新生,让展览讲述的故事与大屋蕴含的历史沉淀相得益彰。
如今,罗家后人以每年1港元的象征性租金将罗家大屋永久借给纪念馆使用。黄俊康说,预约前来参观纪念馆的团队已经排到明年3月了,到目前为止,已有超8000人次前来参观,“我相信纪念馆会被越来越多港人知道”。
助港人弘扬爱国传统
“我们开办这个纪念馆,目的在于展示港九大队抗战的历史,教育启迪后代。希望大家弘扬前辈爱国爱港的传统,为国家和香港的发展贡献力量。”这段话写在纪念馆参观行程的最后,启示人们前事不忘,后事之师。
日占期间,东江纵队港九大队有115名烈士为保卫香港献出了宝贵的生命。但港九大队及其影响下的香港民众抗击日军的史迹和遗址,作为香港珍贵的历史记忆,却鲜为人知。
“东江纵队是中国共产党领导的华南抗日游击队中规模较大的部队,港九大队是东江纵队的下属部队。我们希望建成抗战纪念馆,是因为港九大队三年零八个月的这段历史在香港的历史教育中是空白的。”东江纵队历史研究会秘书长、原东江纵队政委尹林平之女尹小平说。
尹小平从2007年开始就一直在香港宣传港九大队的抗战事迹。她认为,这段可歌可泣的历史一定要告诉世人,也要告诉香港的老百姓,尤其是年轻人,让他们了解抗战前辈在三年零八个月里做了什么,让他们知道“自己是中国人”。
尹小平讲述着,时不时看向展板上父亲年轻时的照片。东江纵队的前辈们,当年都只有二十几岁,为了挽救国家于危亡,不惜抛头颅洒热血。
“纪念馆建成开馆只是播了一粒种子,我们期待它能生根发芽。”她说。(新华社记者 孔维一、韦骅)